Kemik tümörleri, kemik hücrelerinin denetimsiz olarak bölünmesi be büyümesi ile meydana gelmektedir, bu bölünme sonrasında ekstremitede şişlik ve kitle olarak karşımıza çıkar, yuymuşak doku tümörlerinden farklı olarak kemik tümölerinde birinci klinik sıklıkla ekstremite ağrısıdır, müracaat ağrı formunda olabileceği üzere, şişlik, patolojik kırık, ya da rastlantısal olarak yakalanan radyolojik manzara birinci müracaat sebebi olabilir. Kemik tümörlerinde ağrının karakteri sıklıkla hareket ile artan ve gece ağrısı biçimindedir. Kemik tümörlerinin büyük kısmı düzgün huylu(bening) kemik tümörleridir ve hayatı tehdit etmezler.
Selim(bening) kemik tümörleri;
İyi huylu kemik tümörleri kaynak aldıkları dokulara nazaran isimlendirilmektedirler,
Kemik imali ile giden kemik tümörleri; osteoid osteoma, osteblastoma,
Kıkırdak üretimi ile giden kemik tümörleri; osteokondroma, enkondroma,kondroblastoma
Fibröz doku oluşumu ile giden kemik tümörleri;Non ossifiying fibroma(NOF), fibröz displazi, osteofibroz displazi,
Kistik Lezyonlar; Anevrizmal kemik kisti, Kolay kemik kisti,
Agresif davranış gösteren yeterli huylu kemik tümörleri; dev hücreli kemik tümörü eosinofilik granülom, kondromiksoid fibroma,
En sık görülen malign( makûs huylu ) kemik tümörlerinide kaynaklandıkalrı dokulara nazaran isimlendirebilriz, en sık gözlene kemik tümörleri;
Multiple Myeloma,
Ewing Sarkoma,
Osteosarkoma,
Kondorsarkoma
İyi Huylu (Benıngn) Kemik Tümrleri;
Osteoid Osteoma;
İyi huylu kemik tümörlerinin yaklaşık %10 unu oluşturmaktadır, %75 i 5-24 yaşları ortasında gözlenmekte ve %65 i uzun kemiklerde gözlenmektedir, osteoid osteoma en sık olarak proksimal femurda gözlenmekle birlikte lezyonların%50 sinden fazlası femur ve tibia da gözlenmektedir.
Osteoid osteoma da klinik sıklıkla tipiktir, %75 inide gece uykudan uyandıran ağrının olması tipiktir, bu ağrı çoklukla gece alınan salisilat türevi ağrı kesiciler ile geçmektedir. Bu ağrı lezyonun gözlendiği kemiğe ve lokalzasyano nazaran değişebilir, Uzun kemiklerde tutulumlarda ekstremite disfonksiyonuna neden olabileceği üzere, ekleme yakın bölgelerde bu lezyon gözlendiğinde özellkle diz ekleminde sinovit atağına benzeyen klinik verebilir, Vertebral tutulumun olduğu olgularda ise bilhassa ağrının sebep olduğu kas spazmına bağlı olarak skolyoz gözlenebilir. Radyolojik olarak <1cm küçük nidus ismi verilen etrafı skleroze yapı ile çevrili osteoid osteoma için karaktarestik olarak gözlenen yapılar ile teşhis netleştirilebilir. Osteoid osteoma ayrıcı teşhisinde osteoblastoma, gerilim kırıkları, kemik absesi sayılabilir. Tedavisinde nidusun çıkartılması tedavinin aslını oluşturur, nidusun çıkarılması açık –kapalı sistemlerle yapılabilir, cerrahi olarak lokalizasyonu sıkıntı bölgelerde konservatif tedavi ile medikal tedavi uygulanabilir.
Osteoblastoma;
Selim kemik tümörlerini % 3 ünü oluşturmaktadır, osteoid osteoma ile benzerlik gösterebilen lezyonlar olmakla birlikte osteoid osteomadan en kıymetli farkları lezyonların daha buyuk olmasıdır. En sık olarak 10-30 yaşları ortasında gözlenen lezyonlardır, uzun kemiklerde gözlemekle birlikte daha sık olarak aksiye iskelette(vertebra) da gözlenmektedirler. Osteoid osteomadan farklı olarak bu lezyonlarda ağrısız olabilirler, ağrı olduğunda salisatlara yanıt vermeyebilir. Tedavisi lezyonun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu lezyonlarda tekrarlama ihtimali %15-20 ortasındadır.
Enkondroma;
Hyalin kıkırdak kaynaklı güzel huylu tümörleridir. El kemiklerinin en sık görülen tümörleridir, çok sayıda görüldüklerinde Ollier hastalığınınişaret edebilirler. Tek başlarına görüldüklerinde makûs huylu tümörlere dönüşme ihtimalleri cok duşuk olamkala birlikte, yumuşak doku hemanjiomu ile birlikte gözlenen enkondromlarda( mafucci sendromu) melignite riski bilhassa 40 yaş sonrasında yüksektir. Çocuk hastalarda lezyonlar daha etkin iken erişkin yaşlara geldikçe bu hastalarda lezyonlar daha inaktif hale gelirler.
Düz grafilerde benekli görünümde olan bu lezyonlar mrı da kondrosarkomdan farklı olarak yumuşak doku komponenti olma U lezyonlarda lezyon stabil büyüme göstermiyor ve ağrı sebebi değilide takip edilebilir, lakin lezyonun ağrıya sebebi ise büyüme gösteritorsa, bulunduğ kemikte korteks harabiyetin neden oluyorsa cerrahi tedavi öbür bir tedavi seçeneğidir.
Yumuşak doku sarkomlar kas, eklem yumuşak doluları, yağ doku vb. yumuşak dokularda oluşmaya başlayan tümörlerdir. Kemik tümörlerinden farklı olarak yumuşak doku sarkomların birinci bulguları sıklıkla yumuşak dokular üzerinde başlayan şişlik olarak karşımıza çıkmaktadır. Ağrının eşlik etmediği oluşumlar olması sebebi ile sıklıkla spor yaralanmaları ve âlâ huylu yumuşak tümörleri olarak düşünülüp yanlış teşhis almaktadırlar.Yumuşak doku sarkomlar sık görülen tümörler olmamakla birlikte, erişkinlerde tüm kanserlerin yaklaşık olarak %1 ini, çocuklarda görülen tümörlerin ise %15 ini oluşturmaktadırlar. Birçok alt tipi olan sarkomları genel olarak kaynaklandıkları dokulara nazaran simlendirilmektedirler, Yağ kaynakalı olanlara liposarkom, eklem yumuşak dokusu kaynaklı olanlar sinovyal sarkom, fibröz doku kaynaklı lanlar fibrosarkom, düz kas kaynaklı olanlar leimyosarkom, iskelet kası kaynaklı olanlar rabdomyosarkom vs.olarak isimlendirilemktedirler,
Sarkomların bir birçoklarının neden kaynaklandığı net olarak belirli değildir, fakat genetik etkenleri daha evvel geçirilmiş kimi viral enfelsiyonla, öteki sebepler ile alınmış yüksek doz radyasyon gelişebilecek sarkom sebepleri ortasında sayılabilir.
Daha öncede bahsedildiği üzere yumuşak doku tümörlerinin tamamnında ve sarkomlarda birinci semptom ağrısız bir kitle olarak karşımıza çıkmaktadır, kitlenin birinci başlarada ağrı yapmayarak yalnızca yumuşak doku şişliği olarak ortaya çıkması sebebi ile sıklıkla teşhis geç konulmaktadır. Bu türlü kitleler büyüyerek etraf dokudaki kas, s,n,r damar basılarına sebep olarak, ağrı, uyuşma üzere semptomlara sebep olmaktadırlar.
Yumuşak doku sarkomların tanı sıklıkla hastanın şişliği fark etmesi ile başlar, şişlik doktor muayenesi sonrasında gerekli radyolojik incelemeler yapılarak tanıya gidilir, radyolojik incelemelerde birinci yapılması gereken konvansiyonal bölge grafilerinin çekilmedir, bu grafiler yumuşak doku sarkomlarının kendilerini direk olarak göstermezken bu kitlenin neden olmuş olabileceği kemik hasarlanmasını, bu yumuşak doku tümörünün kemik içerisine girip girmediği, kitlenin kendi içerisinde rastgele bir kalsikasyon içeirip içermediği konusunda bilgi verir. Yumuşak doku sarkomlarının radyolojik incelemesinde en sık kullanılan görüntüleme manyetik rezonans görüntülemedir(MRI). MRI ile kitlenin büyüklüğü, loklasyonu, kitlenin davranış biçimi, etraf yumuşak dokular(damar-sinir) ile komşuluğu hakkında bilgi edinilir. Bu görüntülemelerde 5 cm den daha buyuk lezyonlar, derin yerleşimli lezyonlar, saldırgan özellik gösteren lezyonların makus huylu olma ihtimali daha yüksek olduğu düşünülür. Bilgisayarlı tomografi (BT) kulalanılan öbür bir radyolojik tetkikdir, konvansiyonel grafilerinde kemik hasarlanmasına sebep olduğu düşünülen yumuşak doku sarkomlarının kemiğe ne kadar ziyan verdiğini net olarak ortaya koyabilmek için kullanıldığı üzere daha sık olarakta bu tmörlerin bedene yayılma potansiyelleri olduğu için başka beden organlarına (akciğer, batın, pelvis) yayılıp yayılmadığını araştırmada kullanılmaktadır.
Biopsi radyolojik inceleme sonrasında mevcut kitlenin tam olarak isminin belirlenmesi, bu kitlenin âlâ huylu mu yoksa makus huylu mu olduğunun anlaşılması ve yapılacak cerrahinin planlanması için olmaz ise olmaz bir uygulamadır. Biopsi sıklıkla anestezi altında (lokal-genel-sedasyon) küçük bir iğne ile(resim 1) yapılan kısa periyodik bir süreçtir. Kitlenin davranış haline nazaran biopsi kapalı(iğne ile) yapılabileceği üzere birtakım durumlarda ameliyathanede 3-4 cm lik bir insizyon ile açık olarakta uygulanabilir. Biopsi uygun usulden bağımsız olarak kesinlikle biopsi kurallarına uygun şeklide yapılmalıdır. Kurallara uygun yapılmayan biopsilerde yanlış teşhis gelebileceği üzere daha sonra yapılacak cerrahinin şeklinide değiştirebilir, bu sebeple cerrahiyi yapacak hekim tarafından biopsinin yapılması en uygunudur.
Biopsi sonradsında yumuşak doku sarkomlarında cerrahi öncesi yapılacak öbür bir kıymetlendirme de tümörün diğer organlara yayılıp yayılmadığını ortaya koyma için genel beden taramasıdır ki bunun için sıklıkla pozitron emission tomography (PET) CT kullanılabilir.
Tüm bu kıymetlendirme ve tetkikler sonrasında yapılacak cerrahinin net belirlemek için evreleme yapmak gerekmektedir, evreleme için alınan patolojinini agresif olup olmadığı, tümörün mrı daki büyüklüğü, derin yerleşimli olup olmadığı, diğer organlara yayılıp yayılmadığı kıymetlidir,
( detaylı bilgi için evreleme sunumna bakınız), yapılacak evrele sonrasın uygulanacak tedavinin formunu belirlemekte değerlidir.
Tedavi;
Yumuşak doku sarkomların tedavisi için multidisipliner bir takım olması gerekmektedir, bu grupta ortopedik cerrah, radyasyon onkoloğu, medikal onkolog, patolog olmalıdır. Yumuşak doku sarkomlarının tedavisinde asıl maksat mümkün olduğu kadar hayat kalitesini ve ekstremite işlevini bozmadan tümörün öncelikle lokal denetimini sağlamak ve sonrasında uzak yayılımı engellemektir. Yumuşak doku sarkomlarında tümörün tipine, gradine, evresine nazaran yapılacak tedavi değişebilirken, birinci tedavi şayet yapılabiliyorsa cerrahi çıkarmadır. Cerrahi yeterli planlanmalı ve tümör bulunduğu yerden geniş pak cerrahi hudutlarla çıkartılmalıdır. Rekonstrrüktif cerrahi seçeneklerinin gelişmiş olması damar,sinir trasnferlerinin ve tamirleinin yapılabiliyor olması bu tümörlerin çıkarılmasında ekstremite esirgeyici cerrahilerin daha sık yapılabiliyor olmasını sağlamıştır. Lakin tümörün inançlı çıkarılması için o ekstremitedeki büyük ölçüde kas, hudut ve damar dokusunun çıkarılması gerektiği durumlarda daha az yapılanmakla birlikte ampütasyon hala yapılan bir cerrahi seçenektir.
Radyoterapi;
Radyoterepi yumuşak doku sarkomlarının tedavisinde tümörün tipine ve evresine bağlı olarak cerrahiye bölgesel nüks olmaması için eklenmesi gereken bir tedavi seçeneğidir. Radyoterepi yumuşak dokuda gözlenen cok büyük kitleli tümörlerde cerrahi öncesi uygulanabileceği üzere, cerrahi sonrasında da uygulanabilir.
Kemoterapi;
Kemoterapinin yumuşak doku sarkomlarının tedavisindeki yeri tartışmalıdır. Kitlesel olarak büyük, agresif , yüksek gradeli, metastaz yapma ihtimali yüksek olan tümörlerde kemoterapi tedaviye eklenebilir.
YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI NEDİR ?
Malign Fibröz Histiositoma;(MFH)
MFH pleomorfik yapı gösteren bir yumuşak doku sarkomudur. MFH fibroblastik ve histiositer hücreerden köken almaktadır, Erkellerde daha fazla gözlenen bu tümörler sıklıkla 50-70 yaşları ortasında gözlenmektedir.,MFH anjiomatoid formu ise başka formlatrdan farklı olarak 20 li yaşlarda daha sık gözlenmektedir. Tedavide asıl tedavisi cerrahi rezeksiyon oluşturmaktadır, cerrahi hudut yakın olan hastalarda radyoterapi ve yüksek grade li olanlarda kemoterapi eklenebilir, Kombine tedaviler ile lokal nüks %10 lara düşmektedir. Yuzeyel yerleşimli MFH larda metaztaz,%10 civarında ken derin yerleşimli olanlarda bu oran %40 lara kadar yükselmektedir. Cerrahi sonrası takiplerinde lezyon alanı ve akciğer görüntülemesi kesinlikle yapılmalıdır.
Liposarkom
Liposarkomlar ikinci sıklıkta görülen malign yumuşak doku tümörleridir, Liposit ve lipoblast hücrelerinden köken alan tümörledir. En sık olarak uylukta ve retroperiton da gözlenen tümörler olarak karşımıza çıkmaktadırlar, sıklıkla 50-60 yaş ortasında gözlenirler. Liposarkom güzel diferansiye, miksoid, deddiferansiye, yuvarlak hücreli üzere alt tipleri mevcuttur, Yeterli diferansiye tip tedavi yalnızca cerrahi eksizyondur, dediferansiye tip yeterli diferabsiye tipe nazaran daha agresiftir ve lokal nuks ve metastaz oranları daha yüksektir, miksod tip daha genç yaş popülasyonda gözlenen ve sıkılıkla daha derin uyluk dokularında gözlenmekte olan tipdir. Yuvarlak hücreli olan tip miksiod ile birlikte göezlenir ve nüks etmeye meyillidir. Güzel diferansiye tip dışındaki tümörlerde geniş cerrahi eksizyon sonrası radyoterapi ve yahut kemoterapi tedaviye eklenebilir.
Fibrosarkom
Fibroblast ve kollagen dokulardan köken alan malign yumuşak doku tümörüdür, sıklıkla 35-50 yaş aralağında görülmekle birlikte tüm yaş grupşarında gözlenebilen tümörlerdir. Erişkin yaş kümesinde gözlenilen fibrosarkom ekstremite derin dokularında gözlenmektedir, bşaka sebebplerle alınmış radyoterapi bu tümörlerin gelişmesine neden olabilir, çocuk yaş kümesinde görülen fibrosarkom erişkin gruptakinden biraz farklıdır, birçoğu kongenital olduğu düşdünülmektedir, çocukluk çağı fibrosarkomu 2 yaşından sonra az göelznmektedir. Tedavisi başka yumuşak doku sarkomlarında olduğu üzere geniş cerrahi rezeksiyon ve sonrasında gerekli görülen vakalarada kemoterpi ve radyoterapidir.
Sinovyal Sarkom
Sinovyal sarkom yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık olaral %10 unu oluşturmasktadır. Başka yumuşak doku sarkomlarına göre daha genç yaşlarda gözlenir, sıklıkla 15-35 yaş aralığında gözlenmektedir, sinovyal sarkom oalrak isimlendirilmesine karşın sinovyal hücrelerden köken almazlar, bu yumuşak doku sarkomları epiteloid ve fibroblastik hücrelerden köken almaktadırlar. Öbür yumuşak doku tümörlerinden bir farkıda bu tümörlerde teşhis çoklukla kitleye bağlı değil ağrıya bağlı olarak ortya konmaktadır.Bu tümörlerde lenfatik yayılıp oranı%20 lerdedir, bu sebeple muayenede kesinlikle lenf bezi muayenesi yapılmalıdır. Tedavi geniş cerrahi rezeksiyon ve sonrasında gerekli görülen olaylarda kemoterapi ve radyoterapidir.
Leimyosarkom
Yumuşak doku sarkomlarının %5-10 unu oluşruran bu tümörler düz kas kaynaklıdırlar. Sıklıkla intraabdominal ve retroperitoneal olarak oartaya çıkarlar. Tedavide temel olan cerrahi eksizyondur,3-5 cm olan olaylarda geniş cerrahi eksizyon önerilmekle birlikte yetersiz cerrahi eksizyonda lokal nüks ve metastaz ihtimali yüksek tümörlerdir. Leimyosarkom radyorezistan bir tümör olarak bilinmektedir.
Rabdomyosarkom
20 yaş altında en sık gözlenen yumuşak doku sarkomudur, embriyonel, alveloalar, pleomorfik ve miks olmak üzere 4 histolojik tipi vardır. Rabdomyosarkom süratli ve agresif seyredebilen bir tümördür, prognozun belirlenmesinde histolojik alt tip cok değerlidir. Bu alt tipler ortasında prognozu en makûs olan tip alveolar tiptir. Geniş cerrahi rezeksiyon tedavinin temelini oluşturmakla birlikte cerrahi tedaviye radyoterapi ve kemoterapi eklenebilir.
Hangi şikayetler tümör habercisidir?
- Vücudumuzda geçmeyen şişlikler ve ağrılar,
